Defecto del Septum Auriculoventricular (DSAV) o Canal AV

El Defecto del Septum Auriculoventricular (DSAV), también conocido como Canal AV, es una malformación cardíaca congénita, lo que significa que está presente al nacer. En un corazón normal, existen paredes (septos) que separan las aurículas (cámaras superiores) y los ventrículos (cámaras inferiores). En el DSAV, estos septos no se forman completamente, creando un orificio entre las cámaras superiores e inferiores del corazón.

Además, las válvulas tricúspide y mitral, que controlan el flujo sanguíneo entre las aurículas y los ventrículos, pueden estar malformadas. Esto significa que la sangre oxigenada y la sangre desoxigenada se mezclan, lo que sobrecarga al corazón y a los pulmones. La gravedad del DSAV varía y puede requerir intervención quirúrgica.

Los síntomas del DSAV pueden variar dependiendo de la gravedad del defecto, pero algunos de los síntomas más comunes incluyen:

• Dificultad para respirar (disnea)


• Fatiga o cansancio excesivo


• Coloración azulada de la piel, labios y uñas (cianosis)


• Dificultad para alimentarse o aumento de peso lento en bebés


• Infecciones respiratorias frecuentes


• Soplo cardíaco (sonido anormal que se escucha con un estetoscopio)


• Hinchazón en las piernas, tobillos o pies

El DSAV es una malformación congénita, lo que significa que ocurre durante el desarrollo fetal. La causa exacta no siempre se conoce, pero se cree que es el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales. Algunos factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de tener un bebé con DSAV incluyen:

* **Síndrome de Down:** Los bebés con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de tener DSAV.
* **Antecedentes familiares:** Si hay antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos, el riesgo puede ser mayor.
* **Exposición a ciertas sustancias durante el embarazo:** El consumo de alcohol, tabaco o ciertos medicamentos durante el embarazo puede aumentar el riesgo.

Es importante destacar que la mayoría de los bebés con DSAV no tienen factores de riesgo conocidos.

El diagnóstico del DSAV generalmente se realiza durante la infancia o la niñez. El médico puede sospechar de DSAV basándose en un examen físico y la presencia de un soplo cardíaco. Las pruebas de diagnóstico que se pueden utilizar para confirmar el DSAV y evaluar su gravedad incluyen:

* **Ecocardiograma:** Un ultrasonido del corazón que permite visualizar la estructura y el funcionamiento de las cámaras y válvulas cardíacas.
* **Electrocardiograma (ECG):** Registra la actividad eléctrica del corazón.
* **Radiografía de tórax:** Permite evaluar el tamaño del corazón y la presencia de líquido en los pulmones.
* **Cateterismo cardíaco:** Un procedimiento invasivo en el que se inserta un tubo delgado (catéter) en un vaso sanguíneo y se guía hasta el corazón para medir la presión y el flujo sanguíneo.

El tratamiento principal para el DSAV es la cirugía. El objetivo de la cirugía es cerrar el orificio entre las cámaras del corazón y reparar o reemplazar las válvulas defectuosas. El momento de la cirugía depende de la gravedad del defecto y de los síntomas del paciente. En algunos casos, se pueden requerir múltiples cirugías.

Además de la cirugía, se pueden utilizar medicamentos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Estos medicamentos pueden incluir:

* **Diuréticos:** Para ayudar a eliminar el exceso de líquido del cuerpo.
* **Digoxina:** Para fortalecer el músculo cardíaco y controlar el ritmo cardíaco.
* **Inhibidores de la ECA:** Para ayudar a relajar los vasos sanguíneos y reducir la carga de trabajo del corazón.

El **Pediatra** es el especialista indicado para la evaluación inicial y el seguimiento de pacientes con sospecha de DSAV. Sin embargo, el manejo de esta condición requiere un equipo multidisciplinario. El **Médico General** puede derivar al paciente a un especialista si sospecha de una condición cardiaca. El **Cardiólogo**, especialmente un cardiólogo pediatra, es fundamental para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento a largo plazo de pacientes con DSAV.