Colangitis Esclerosante Primaria

La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) es una enfermedad crónica del hígado en la que los conductos biliares, que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado, se inflaman y se estrechan. Esta inflamación provoca cicatrices (fibrosis) y endurecimiento (esclerosis) de los conductos, lo que dificulta el flujo de la bilis.

La bilis es un líquido producido por el hígado que ayuda a digerir las grasas. Cuando el flujo de bilis se bloquea, puede acumularse en el hígado, causando daño y eventualmente cirrosis (cicatrización severa del hígado). La CEP puede progresar lentamente a lo largo de muchos años, llevando a complicaciones graves como insuficiencia hepática.

Los síntomas de la CEP pueden variar de leves a severos, y algunas personas pueden no presentar síntomas durante años. Algunos de los síntomas más comunes incluyen:

• Fatiga
• Picazón (prurito)
• Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)
• Dolor abdominal, especialmente en la parte superior derecha
• Fiebre
• Escalofríos
• Pérdida de peso involuntaria
• Heces pálidas
• Orina oscura

La causa exacta de la Colangitis Esclerosante Primaria aún no se conoce por completo. Se cree que es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error los conductos biliares.

Existen ciertos factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar CEP. Uno de los factores más importantes es la asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), particularmente la colitis ulcerosa. La genética también puede jugar un papel, aunque la CEP generalmente no se considera una enfermedad hereditaria directa. Otros factores de riesgo potenciales están siendo investigados por la comunidad médica.

El diagnóstico de la CEP generalmente involucra una combinación de exámenes físicos, análisis de sangre y estudios de imagen. Los análisis de sangre pueden revelar enzimas hepáticas elevadas, lo que indica daño hepático. Los estudios de imagen, como la resonancia magnética (RM) con colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) o la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), permiten visualizar los conductos biliares y detectar estrechamientos o irregularidades. En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia hepática para confirmar el diagnóstico y evaluar el grado de daño hepático.

Actualmente, no existe una cura para la CEP, pero el tratamiento se enfoca en controlar los síntomas, prevenir complicaciones y retrasar la progresión de la enfermedad. El ácido ursodesoxicólico (UDCA) es un medicamento que se utiliza comúnmente para ayudar a mejorar el flujo de bilis y reducir la inflamación. Otros medicamentos pueden utilizarse para aliviar síntomas como la picazón. En algunos casos, puede ser necesario realizar procedimientos endoscópicos o quirúrgicos para abrir conductos biliares estrechados. Finalmente, en casos avanzados de insuficiencia hepática, puede ser necesario un trasplante de hígado.

El Gastroenterólogo es el especialista indicado para diagnosticar y tratar Colangitis Esclerosante Primaria.