Deficiencia del Factor Extrínseco (Factor VII)

La deficiencia del Factor Extrínseco, también conocido como Factor VII, es un trastorno de la coagulación de la sangre. El Factor VII es una proteína esencial producida por el hígado que juega un papel crucial en el proceso de coagulación. Cuando los niveles de Factor VII son bajos o la proteína no funciona correctamente, la sangre puede tardar más en coagularse, lo que aumenta el riesgo de sangrado excesivo.

Esta condición puede ser hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos, o puede ser adquirida debido a otras enfermedades o condiciones médicas, como enfermedad hepática o deficiencia de vitamina K. La gravedad de la deficiencia puede variar significativamente entre las personas afectadas, desde casos leves con pocos síntomas hasta casos más graves con sangrado espontáneo y prolongado.

Los síntomas de la deficiencia del Factor Extrínseco pueden variar dependiendo de la gravedad de la deficiencia. Algunos síntomas comunes incluyen:

• Sangrado nasal frecuente (epistaxis)


• Sangrado de encías


• Moretones fáciles o excesivos


• Sangrado prolongado después de cortes o cirugías


• Sangrado menstrual abundante (menorragia) en mujeres


• Sangrado en las articulaciones (hemartrosis)


• Sangrado en el cerebro (hemorragia intracraneal), aunque es raro, puede ser grave

La deficiencia del Factor Extrínseco puede ser causada por factores genéticos o adquiridos. La forma hereditaria se debe a mutaciones en el gen que codifica el Factor VII, lo que resulta en una producción deficiente o disfuncional de esta proteína. Para heredar la condición, generalmente ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso.

La deficiencia adquirida puede ser causada por diversas condiciones médicas o tratamientos. La enfermedad hepática, por ejemplo, puede afectar la producción de factores de coagulación, incluido el Factor VII. La deficiencia de vitamina K, que es necesaria para la activación de ciertos factores de coagulación, también puede contribuir a la deficiencia del Factor VII. Además, ciertos medicamentos, como los anticoagulantes, pueden interferir con la coagulación y reducir los niveles de Factor VII.

El diagnóstico de la deficiencia del Factor Extrínseco generalmente comienza con una evaluación de la historia clínica del paciente y un examen físico. Se realizan pruebas de coagulación sanguínea, como el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo parcial de tromboplastina (TPT), para evaluar la capacidad de la sangre para coagularse. Un TP prolongado puede sugerir una deficiencia del Factor VII. Para confirmar el diagnóstico, se realiza una prueba específica para medir los niveles de Factor VII en la sangre. Otras pruebas pueden incluir pruebas genéticas para identificar mutaciones en el gen del Factor VII.

El tratamiento de la deficiencia del Factor Extrínseco depende de la gravedad de la deficiencia y de la presencia de sangrado activo. En casos leves, puede que no se requiera tratamiento. En casos más graves, el tratamiento puede incluir:

* **Concentrado de Factor VII recombinante activado:** Este medicamento contiene Factor VII que ayuda a la sangre a coagularse.
* **Plasma fresco congelado (PFC):** Contiene todos los factores de coagulación, incluyendo el Factor VII.
* **Concentrados de complejo protrombínico:** Contienen varios factores de coagulación, incluido el Factor VII.
* **Vitamina K:** Si la deficiencia del Factor VII es causada por deficiencia de vitamina K, se puede administrar suplementos de vitamina K.

El tratamiento específico se determinará por el hematólogo según las necesidades individuales del paciente. Es crucial evitar medicamentos que puedan interferir con la coagulación, como la aspirina y algunos antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

El Hematólogo es el especialista indicado para diagnosticar y tratar la Deficiencia del Factor Extrínseco. Un hematólogo es un médico especializado en enfermedades de la sangre y los órganos productores de sangre.