Doble Salida del Ventrículo Derecho con Comunicación Interventricular No Comprometida (DORV)

La Doble Salida del Ventrículo Derecho (DORV) es una cardiopatía congénita compleja donde tanto la arteria aorta como la arteria pulmonar se originan, en su mayor parte, del ventrículo derecho. En condiciones normales, la aorta sale del ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar del ventrículo derecho. La frase 'Comunicación Interventricular No Comprometida' significa que existe un orificio (comunicación interventricular o CIV) entre los dos ventrículos, pero esta CIV está ubicada y funciona de tal manera que no impide el flujo sanguíneo adecuado y no está causando un flujo sanguíneo excesivo a los pulmones.

En términos más sencillos, imagina que el corazón tiene dos bombas (ventrículos). En el DORV, las dos tuberías principales (aorta y pulmonar) salen principalmente de una sola bomba (ventrículo derecho). La CIV es un 'agujero' entre las bombas que, en este caso, no está afectando negativamente el funcionamiento del corazón. El impacto de esta condición varía mucho dependiendo de otros factores asociados al corazón.

Los síntomas de DORV pueden variar ampliamente dependiendo de la severidad de la condición y la presencia de otras anomalías cardíacas. Algunos de los síntomas más comunes incluyen:

• Cianosis (coloración azulada de la piel, labios y uñas)
• Dificultad para respirar (disnea)
• Fatiga o cansancio excesivo, especialmente durante la alimentación o el juego
• Soplo cardíaco (un sonido anormal que se escucha con un estetoscopio)
• Retraso en el crecimiento y desarrollo
• Sudoración excesiva, especialmente durante la alimentación
• Insuficiencia cardíaca (dificultad del corazón para bombear suficiente sangre)

La causa exacta de DORV es generalmente desconocida. Se cree que es el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales que ocurren durante el desarrollo fetal del corazón. No es causado por algo que la madre hizo o dejó de hacer durante el embarazo.

Si bien no se conoce una causa única, se han identificado ciertos factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar DORV. Estos incluyen antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos, ciertas condiciones genéticas como el síndrome de Di George, y la exposición a ciertos medicamentos o sustancias durante el embarazo. Es importante destacar que la mayoría de los casos de DORV ocurren sin ninguna causa identificable.

El diagnóstico de DORV generalmente se realiza en la infancia, aunque a veces puede detectarse durante la vida adulta. El proceso de diagnóstico puede incluir:

• Examen físico: El médico auscultará el corazón con un estetoscopio para detectar soplos cardíacos y buscará signos de cianosis o insuficiencia cardíaca.
• Ecocardiograma: Esta es la principal herramienta diagnóstica. Utiliza ondas sonoras para crear una imagen del corazón, lo que permite al médico evaluar la estructura y función del corazón, incluyendo la posición de los grandes vasos y la presencia y características de la CIV.
• Electrocardiograma (ECG): Registra la actividad eléctrica del corazón y puede ayudar a identificar arritmias u otros problemas cardíacos.
• Radiografía de tórax: Puede mostrar el tamaño y la forma del corazón y los pulmones.
• Cateterismo cardíaco: En algunos casos, puede ser necesario un cateterismo cardíaco para obtener información más detallada sobre la presión en las cámaras cardíacas y los vasos sanguíneos.

El tratamiento para DORV es complejo y depende de la anatomía específica del corazón del paciente y la presencia de otras anomalías. Generalmente implica cirugía para corregir el defecto. El objetivo de la cirugía es redirigir el flujo sanguíneo para que la sangre oxigenada fluya correctamente al cuerpo. Las opciones quirúrgicas incluyen:

• Reparación intracardiaca: Consiste en crear un túnel dentro del corazón para dirigir el flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo a la aorta, utilizando la CIV como parte de este túnel.
• Derivación paliativa: En algunos casos, puede ser necesario realizar una cirugía paliativa inicial para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones antes de la reparación completa.

Además de la cirugía, algunos pacientes pueden necesitar medicamentos para controlar los síntomas de la insuficiencia cardíaca o para prevenir infecciones. El seguimiento a largo plazo con un cardiólogo es esencial para monitorear la función cardíaca y prevenir complicaciones.

El Cardiólogo, especialmente un cardiólogo pediátrico en el caso de niños, es el especialista indicado para diagnosticar y tratar la Doble Salida del Ventrículo Derecho con Comunicación Interventricular No Comprometida (DORV). También pueden intervenir especialistas en Medicina General y Pediatría en la evaluación inicial y seguimiento del paciente. La cirugía cardíaca es realizada por cirujanos cardiovasculares especializados en cardiopatías congénitas.