Doble Salida del Ventrículo Derecho (DORV) con Comunicación Interventricular Subaórtica

La Doble Salida del Ventrículo Derecho, conocida como DORV, es una cardiopatía congénita compleja que significa que la aorta (la principal arteria que lleva sangre del corazón al cuerpo) y la arteria pulmonar (que lleva sangre del corazón a los pulmones) nacen, en su mayor parte o completamente, del ventrículo derecho. En un corazón normal, la aorta nace del ventrículo izquierdo. La comunicación interventricular (CIV) subaórtica se refiere a un agujero entre los ventrículos (las cámaras inferiores del corazón) localizado debajo de la aorta. Este agujero permite que la sangre pase del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho y de ahí a la aorta y la arteria pulmonar, mezclando sangre oxigenada con sangre no oxigenada. Esto hace que el corazón trabaje más y que los pulmones reciban más sangre de la necesaria.

La severidad de la DORV con CIV subaórtica depende de la ubicación y el tamaño del CIV, así como de la relación entre las arterias principales y los ventrículos. Esta combinación de anomalías requiere un manejo médico y, frecuentemente, quirúrgico especializado.

Los síntomas pueden variar dependiendo de la severidad de la condición, pero comúnmente incluyen:

• Cianosis (coloración azulada de la piel, labios y uñas)
• Dificultad para respirar (disnea)
• Fatiga fácil, especialmente durante la alimentación o el juego
• Retraso en el crecimiento y desarrollo
• Soplo cardíaco (sonido anormal que se escucha durante la auscultación)
• Sudoración excesiva, especialmente durante la alimentación
• Infecciones respiratorias frecuentes

La DORV es una malformación congénita, lo que significa que ocurre durante el desarrollo fetal. Las causas exactas no siempre son claras, pero se cree que es el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales que interfieren con el desarrollo normal del corazón. No existe una causa específica o prevenible conocida en la mayoría de los casos.

Algunos factores que podrían aumentar el riesgo incluyen antecedentes familiares de cardiopatías congénitas, ciertas condiciones genéticas (como el síndrome de Down), y la exposición de la madre a ciertos medicamentos, drogas o infecciones durante el embarazo. Sin embargo, en muchos casos, no se identifica ningún factor de riesgo específico.

El diagnóstico de DORV con CIV subaórtica generalmente se realiza poco después del nacimiento o en la infancia temprana. Los métodos de diagnóstico incluyen:

• Examen físico: El médico buscará signos como soplos cardíacos y cianosis.
• Ecocardiograma: Es una ecografía del corazón que permite visualizar las estructuras cardíacas y el flujo sanguíneo. Es la herramienta diagnóstica principal.
• Electrocardiograma (ECG): Mide la actividad eléctrica del corazón.
• Radiografía de tórax: Muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones.
• Cateterismo cardíaco: En algunos casos, puede ser necesario un cateterismo para evaluar con mayor detalle las presiones y el flujo sanguíneo en el corazón y los pulmones.

El tratamiento de la DORV con CIV subaórtica generalmente requiere cirugía para corregir las anomalías del corazón. El tipo de cirugía dependerá de la anatomía específica del corazón del paciente y de la severidad de la condición. Las opciones quirúrgicas pueden incluir:

• Reparación intraventricular: Consiste en redirigir el flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo a la aorta a través del CIV, creando un túnel dentro del corazón.
• Reparación con conducto: Si la reparación intraventricular no es posible, se puede utilizar un conducto para conectar el ventrículo izquierdo a la aorta.
• Operación de Rastelli: Se utiliza un conducto con una válvula para conectar el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. La aorta se conecta directamente al ventrículo izquierdo a través del CIV.

Además de la cirugía, algunos pacientes pueden requerir medicamentos para ayudar a controlar los síntomas, como diuréticos (para eliminar el exceso de líquido) o medicamentos para mejorar la función cardíaca.

El Cardiólogo, especialmente un cardiólogo pediatra, es el especialista indicado para diagnosticar y tratar la Doble Salida del Ventrículo Derecho (DORV) con Comunicación Interventricular Subaórtica. También pueden intervenir especialistas en Medicina General o Pediatría para la detección inicial y el seguimiento general.