Enfermedad De Cushing Hipofisaria

La Enfermedad de Cushing Hipofisaria es un trastorno hormonal que se produce cuando la glándula pituitaria, ubicada en la base del cerebro, produce una cantidad excesiva de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Esta hormona, a su vez, estimula las glándulas suprarrenales para producir demasiado cortisol, una hormona esteroidea esencial para regular diversas funciones del cuerpo, como el metabolismo, la respuesta al estrés y el sistema inmunológico.

En esencia, la Enfermedad de Cushing Hipofisaria es causada por un tumor benigno (adenoma) en la glándula pituitaria que secreta ACTH en exceso. El exceso de cortisol resultante puede provocar una variedad de síntomas y complicaciones que afectan la salud general del individuo. Es importante destacar que la Enfermedad de Cushing Hipofisaria es diferente del Síndrome de Cushing, que puede ser causado por otras condiciones, como el uso prolongado de medicamentos con corticosteroides.

Los síntomas de la Enfermedad de Cushing Hipofisaria pueden variar de una persona a otra y pueden desarrollarse gradualmente. Algunos de los síntomas más comunes incluyen:

• Aumento de peso, especialmente en la cara (cara de luna llena), el cuello (giba de búfalo) y el abdomen.
• Adelgazamiento de los brazos y las piernas.
• Piel delgada y frágil, con moretones fáciles.
• Estrías de color púrpura o rojo en el abdomen, los muslos, los senos y los brazos.
• Debilidad muscular.
• Fatiga.
• Presión arterial alta.
• Niveles elevados de azúcar en la sangre (hiperglucemia) o diabetes.
• Osteoporosis (debilitamiento de los huesos).
• Problemas de fertilidad.
• Irritabilidad, ansiedad o depresión.
• Cambios en el ciclo menstrual en las mujeres.
• Disminución del deseo sexual en los hombres.
• Crecimiento excesivo de vello facial y corporal en las mujeres (hirsutismo).

La causa principal de la Enfermedad de Cushing Hipofisaria es un tumor benigno (adenoma) en la glándula pituitaria. Este adenoma produce una cantidad excesiva de ACTH, lo que lleva a la sobreproducción de cortisol por las glándulas suprarrenales. La razón exacta por la que se desarrollan estos adenomas no siempre está clara, pero en la mayoría de los casos son esporádicos y no están relacionados con factores genéticos hereditarios.

Aunque no hay factores de riesgo específicos conocidos para la Enfermedad de Cushing Hipofisaria, es importante destacar que es relativamente rara. Afecta principalmente a adultos, aunque también puede ocurrir en niños. Es fundamental buscar atención médica si se experimentan síntomas que sugieran la posibilidad de esta enfermedad.

El diagnóstico de la Enfermedad de Cushing Hipofisaria puede ser un proceso complejo que requiere la evaluación de un Endocrinólogo. El proceso de diagnóstico generalmente involucra:

* **Historia clínica y examen físico:** El médico preguntará sobre los síntomas, el historial médico y los medicamentos que esté tomando el paciente.
* **Análisis de sangre y orina:** Se realizarán análisis para medir los niveles de cortisol en la sangre y la orina, así como los niveles de ACTH.
* **Prueba de supresión con dexametasona:** Esta prueba ayuda a determinar si la producción de cortisol está regulada adecuadamente.
* **Medición del cortisol salival nocturno:** Ayuda a evaluar los niveles de cortisol durante la noche.
* **Resonancia magnética (RM) de la glándula pituitaria:** Esta prueba de imagen permite visualizar la glándula pituitaria y detectar la presencia de un tumor (adenoma).
* **Muestreo del seno petroso inferior (IPSS):** Este procedimiento invasivo ayuda a confirmar la fuente de la ACTH y a diferenciar entre la Enfermedad de Cushing Hipofisaria y otras causas del síndrome de Cushing. Implica tomar muestras de sangre de las venas que drenan la glándula pituitaria.

El objetivo principal del tratamiento de la Enfermedad de Cushing Hipofisaria es reducir la producción de cortisol a niveles normales. Las opciones de tratamiento pueden incluir:

* **Cirugía:** La cirugía transesfenoidal, realizada por un neurocirujano, es el tratamiento de primera línea en la mayoría de los casos. Consiste en extirpar el adenoma de la glándula pituitaria a través de la nariz.
* **Medicamentos:** Si la cirugía no es posible o no es completamente exitosa, se pueden utilizar medicamentos para reducir la producción de cortisol. Algunos ejemplos incluyen ketoconazol, metirapona, osilodrostat y pasireotida.
* **Radioterapia:** En casos raros, se puede utilizar radioterapia para reducir el tamaño del tumor pituitario y disminuir la producción de ACTH. Sin embargo, los efectos de la radioterapia pueden tardar varios meses o años en hacerse evidentes.
* **Suprarrenalectomía bilateral:** En casos muy raros y cuando otras opciones no son viables, se puede considerar la extirpación de ambas glándulas suprarrenales. Esto requiere terapia de reemplazo hormonal de por vida.

El Endocrinólogo es el especialista indicado para diagnosticar y tratar la Enfermedad de Cushing Hipofisaria. En casos pediátricos, un Pediatra con experiencia en endocrinología también puede estar involucrado. Además, puede ser necesaria la participación de un Neurocirujano si se requiere cirugía para extirpar el tumor pituitario.