Esclerosis Sistémica

La Esclerosis Sistémica o Esclerodermia es una Enfermedad Crónica, considerada huérfana o rara, que se incluye en las Enfermedades Reumáticas. Su baja prevalencia es lo que hace que seaconsiderada rara.
Es una enfermedad que afecta más comúnmente a la piel, que llega a endurecerse, pero también pueden verse afectados los órganos internos.
Así, son detectados de 5-12 casos al año por cada 1.000.000 de personas. Afecta, según algunos estudios, a 3 personas por cada 10.000 habitantes, siendo más frecuente en mujeres en una proporción de 4 a 1 (80% de afectados son mujeres).
Suele aparecer entre los 30 y los 50 años, aunque puede hacerlo a cualquier edad.
Existen diversos tipos de Esclerosis Sistémica:
Esclerodermia localizadaque afecta solamente a la piel, puede extenderse a músculos, huesos y articulaciones Esclerodermia sistémicaque afecta a los órganos internos y según la afectación de una extensión menor o mayor de la piel puede ser Esclerodermia sistémica limitada o Esclerodermia Sistémica Difusa Esclerodermia sin Esclerodermiaen el sentido que no afecta a la piel pero sí a los órganos internos

Normalmente la Esclerosis Sistémica afecta a la piel. Sin embargo, también puede afectar a los órganos internos. En tal caso, puede llegar a ser unaenfermedad grave.
En generales una enfermedad que merma considerablemente la calidad de vida del paciente,sea cual sea la afectación o gravedad de los síntomas que sufra.

En la Esclerosis Sistémica hay una afectación a tres niveles y, según esa alteración, se determinarán los distintos síntomas que puedan aparecer. Dichas afectaciones son:
Afectación Vascular Cambios inflamatorios(Fibrosis y Conectivopatía)Alteraciones autoinmunes:presencia en suero de autoanticuerpos; es decir, sustancias que reaccionan contra las células y proteínas del cuerpo
La Esclerosis Sistémica afecta mayormente a la piel, provocando un endurecimiento. Sin embargo, también puede afectar a veces los órganos internos, por lo que puede ser una enfermedad grave.
Los síntomas son muy variables según el pacientey la afectación que sufra, haciéndola una enfermedad muy heterogénea.
Las manifestaciones generales más comunes, que provocan una importante disminución de la calidad de vida del paciente, son:cansancio,artralgias con o sin inflamación,hinchazón en las manos,Pérdida de Peso,Mialgiascon o sin pérdida de fuerza.
Otros síntomas de la Esclerodermia son:
Manifestaciones cutáneascon endurecimiento de la piel, depósitos de calcio, aparición de Arañas Vasculares, cambios en la pigmentación de la piel (fenómeno Raynaud), etc. Además, los cambios que sufre la piel en cuanto al engrosamiento y endurecimientohacen que cambie el aspecto físico de manos y rostro. Esto tiene una repercusión a nivel psicológico muy importante, sobre todo cuando cambia el aspecto del rostro del paciente
Afectación de los órganos internos, siendo las más comunes:
Afectación Pulmonar:es muy común, y suele manifestarse con Fibrosis Pulmonar e Hipertensión. Normalmente el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importantedescartar la afectación visceral de forma precozmediante Radiografías de Tórax,TACtorácico o pruebas de función respiratoria. El paciente, cuando tiene síntomas, suele presentar dificultad al respirar y Tos cuando realiza algún esfuerzo. A veces estos pacientes necesitan bombona de oxígeno en su día a día, e incluso un Trasplante de Pulmón Afectación del Aparato Digestivo:puede verse cualquier parte del aparato digestivo y es también una afectación frecuente. Sobre todo suele afectar al esófago, dando problemas de deglución al endurecerse. También provoca ardor,Reflujo, afectaciones del intestino (Estreñimientoo Incontinencia), malabsorción de nutrientes lo que conlleva que el paciente pierda peso y que tenga infecciones bacterianas intestinales Afectación Cardíaca:el paciente puede sufrir alteraciones en el ritmo cardíaco: Taquicardia,Arritmiay bloqueo de rama, así como Derrames Pericárdicos y Fibrosis Miocárdica Afectación del Riñón:puede ser causa de Hipertensión Arterial y mal funcionamiento renal, algo que puede llegar a ser muy grave
Otros síntomas son las infecciones de repetición, al ser una enfermedad autoinmune. Estas pueden ser Gastroenteritis,Neumonía, Cistitis, etc.
También hay que destacar los síntomas psiquiátricos, ya que como una Enfermedad Crónica Degenerativa e incapacitante afecta la vida laboral y social de la persona, quienes suelen sufrir de Ansiedady Depresión.

En primer lugar hay que distinguir unafase inicial o Preesclerodermia, en la que hay pocos síntomas, y unafase establecidadonde hay más síntomas y se ven afectados los órganos internos.
El diagnóstico precoz es muy importante y los principales signos de alarma que pueden ayudar a detectarla son el fenómeno Raynaud, edemas en los dedos de las manos y ANAS positivos.
En caso de detectarlos el médico de familia debe derivar al paciente al especialista en Reumatología que llevará a cabo pruebas diagnósticas.
Entre ellas se encuentra una Capilaroscopíay una analítica completa, incluyendo AK específicos que ayudarán al Especialista a identificar la enfermedad. En la Capilaroscopía las alteraciones características de Esclerosis Sistémica son: megacapilares, áreas de ausencia capilar, Hemorragia Capilar o capilares ramificados.
Además de estas pruebas se harán otras, según los síntomas y afectaciones del paciente. En caso deafectación pulmonar intersticialse harán Radiografías de Tórax, TAC torácico o Pruebas de Función Respiratoria.
Si el paciente sufre unaafectación cardíacase hará ECG,Holtersi hay alteraciones del ritmo cardíaco y Ecocardiograma. Para estudiar la Hipertensión Pulmonarse hará un Ecocardiograma con Doppler y Pruebas de Función Respiratoria con Difusión de CO.
En caso deafectación renalse hará una toma periódica de la presión arterial y análisis de sangre y orina para detectar aumento de creatinina, presencia de trombopenia, proteinuria o Hemólisis.
Si hay unaafectación intestinalse hará una Manometría Esofágica y un estudio esofágico de bario.

La causa de la Esclerodermia se desconoce. Sin embargo, algunos estudios actuales señalan un origen multifactorial, donde influyen factores genéticos y ambientales.
Hay que destacar que es una Enfermedad Autoinmune, por lo que el propio sistema inmunitario es el que reacciona contra las demás partes del organismo.

La Esclerosis Sistémica no puede prevenirse al ser una enfermedad autoinmune. Sin embargo, lo único quepuede prevenirse es la progresión de los síntomasde la enfermedad.
Para ello será muy importante un diagnóstico precoz y un tratamiento a tiempo.

No existe un tratamiento que cure la Esclerosis Sistémica, pero en los últimos años, muchas terapias se han demostrado eficaces en algunas manifestaciones de la enfermedad, ya que cada síntoma requiere de un seguimiento y tratamiento específicos.
Dentro del tratamiento farmacológico se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad:vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibróticos.
A esto se suman otros tratamientos como los TENS, que pueden mejorar los síntomas gastrointestinales o la Terapia con Células Madre.
Además de esto, hay una serie de medidas que debe tomar el paciente en su día a día, y que le harán la vida más fácil:
Cuidar la piel, hidratándola diariamente y cuidando las posibles heridas y protegiéndola del sol Evitar el frío y utilizar guantes Evitar el Estrés No fumar Ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca Realizar estiramientos musculares y ejercicios de Fisioterapia y rehabilitación Tomar medidas antirreflujo, en caso de que el paciente lo sufra: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, evitar acostarse hasta 2-3 horas después de la comida y elevar el cabecero de la cama

El Especialista que debe tratar la Esclerosis Sistémicaes elreumatólogo. Puede que el médico de familia tenga alguna sospecha de la enfermedad, tras lo cual derivará al paciente al Especialista, quien realizará las pruebas diagnósticas pertinentes y establecerá el mejor tratamiento.