Mielofibrosis

La Mielofibrosis es una Neoplasia de la médula ósea queprovoca principalmente Fibrosis de la médula ósea,agrandamiento del bazo y Anemia.
Esta enfermedadprovoca una alteración del proceso de creación y maduración de los elementoscorpusculares de la sangre por parte de las células estaminales hemapoyéticas de la médula ósea.
El paciente que presenta Mielofibrosis,suele tener menos glóbulos rojos(así como menos células sanguíneas en general) que una persona sana.

Existen dos tipos de Mielofibrosis:
Primaria: causada por una Mutación Genética Secundaria: aparece después de otras enfermedades como la policitemia vera y la Trombocitemia Esencial
Esta enfermedad provoca la formación de fibras colágenas, que ocupan el lugar del tejido que normalmente compone la médula ósea, lo que afecta a la capacidad de este último de generar células sanguíneas.
La Mielofibrosises más frecuente entre los individuos de origen étnico caucásicoy entre los judíos asquenazíes. Afecta sobre todo a personas de más de 50 años.

El pronósticopuede ser positivo para los pacientes que responden bien a los tratamientos,pero negativo en los demás casos.
Sin embargo,la calidad de vida se verá afectada por la presencia de la enfermedad,ya que el paciente deberá seguir tomando medicamentos y someterse a controles periódicos.
Se desconocen las causas específicas de la Mielofibrosis

Los síntomas de la Mielofibrosisaparecen bastante lentamentey al principio resultan casi imperceptibles.
Anemia(carencia de glóbulos rojos)Leucopenia (carencia de glóbulos blancos)Trombocitopenia (carencia de plaquetas)Bazo más hinchado de lo normal Hígado Dilatado Palidez Aparición de Hematomas Facilidad de aparición de Hemorragias Sudoración durante el sueño Fiebre Recurrencia de infecciones por causas inexplicables

El diagnóstico se realiza en varias etapas:
Examen Físico:el paciente informa sobre los síntomas que padece y el especialista controla la presión sanguínea, y el volumen del bazo y el hígado (mediante la palpación manual), del abdomen y de los Ganglios Linfáticos. Análisis de Sangre Biopsia de la Médula Ósea:si las pruebas anteriores han dado resultados no concluyentes, la biopsia confirmará o desmentirá la sospecha de presencia de mieloma; la muestra de médula ósea se toma de la cadera Pruebas Genéticas:son útiles si se sospecha que la Mielofibrosis puede ser de origen genético Radiología:permite obtener los últimos datos necesarios para evaluar el estado general de la enfermedad

Aunqueno se conocen las causas específicasde la aparición de la Mielofibrosis, se ha observado que una mutación genética del gen JAK2 podría provocar esta patología; de hecho, aproximadamente el 50% de las personas que padecen Mielofibrosis presenta una mutación de este gen.

El tratamiento de la Mielofibrosisdepende de la etapa de la enfermedad:
Etapa asintomática:no es necesario empezar una terapia, basta con someterse a un seguimiento periódico;Anemia: se puede tratar con transfusiones de sangre periódicas o con la ingesta de hormonas andrógenas, eritropoyetina y algunos tipos de fármacos que estimulan la producción de glóbulos rojos Bazo dilatado:se puede tratar con quimioterapia en los casos menos graves; sin embargo, si la condición de dilatación del bazo es grave, habrá que extirparlo quirúrgicamente; si esta terapia no es practicable, se puede considerar la Radioterapia Contrarrestar la acción del gen JAK2:este tipo de Terapia tiene como objetivo inhibir el gen JAK2 mediante la ingesta de fármacos específicos, pero solo se puede utilizar para la Mielofibrosis primaria Trasplante de Médula Ósea:dada la invasividad de este tratamiento, el trasplante de médula ósea se realiza únicamente en casos en los que los demás tratamientos no han dado resultados apreciables, o no pueden aplicarse al paciente; se trata de implantar células estaminales hematopoyéticas procedentes de la médula ósea sana de un donante compatible

Un especialista en Hematologíapodrá hacer un seguimiento del paciente durante el proceso del diagnóstico y terapéutico.